进行性核上性麻痹_进行性核上性麻痹

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进行性核上性麻痹康复治疗刘海丽副主任医师辽宁中医药大学附属第四医院药物治疗。进行性核上性麻痹患者大部分存在帕金森病症状，如肢体迟缓、僵硬、走路速度减慢、步态冻结等。若出现症状，建议患者及时应用抗帕药物，如左旋多巴制剂、受体激动剂等进行对症治疗。进行性核上性麻痹1例并文献复习梁建荣主任医师临汾市人民医院239300安徽省天长市人民医院神经内科【关键词】进行性核上性麻痹中枢神经系统变性疾病tau蛋白病进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy,PSP）又称Steele-Richardson-Olszewski综合症，是一种临床上易误诊的少见中枢神经系统变性疾病之一，现报道我院2012年12月收治一例进行性核上性麻痹并结合文献复习。1.临床资料患者女性，62岁，住院号：1228154，因“行走不稳、反复跌倒2年加重伴饮水呛咳、咳喘半月余”入院。2年前，患者走路不稳，小碎步伴身体前倾状，头后仰，易跌倒，行走缓慢，后症状逐渐加重，多不能独立行走，需家属搀扶尚能行走，就诊我院门诊，拟诊为“脑梗塞”治疗未见好转，后就诊于外院，诊断为“帕金森病”，开始服用美多芭等药物，效果不好，症状逐渐加重，2012年7月9日因出现严重失眠、便秘伴尿频、尿急、尿痛就诊我院，诊断考虑为“进行性核上性麻痹、尿路感染”，经对症治疗好转出院，2012年11月症状逐渐加重并出现轻度饮水呛咳伴吞咽费力、咳喘，在外院行头3.0tMRI检查后再次于今年12月5日入住我院，拟“进行性核上性麻痹、肺部感染”收住对症治疗，咳喘症状好转出院。既往史：无糖尿病、高血压、心脏病和脑梗死病史，无手术和外伤病史，无药物中毒史。家族中无类似发作史。入院查体：血压：147/81mmHg,体温：38.0℃，神志清，轻度面具脸，肢体僵硬，无肢体抖动，无反应迟钝，有口齿不清、吞咽费力，双侧眼球水平运动可，上下活动受限(向下最明显)，两侧鼻唇沟对称，四肢肌力5级，肌张力高，四肢腱反射（），右侧病理征（）共济可，无感觉障碍，步态异常，不能独立行走。辅助检查：头MRI：右侧脑室后角异常信号，脑萎缩，以中脑最明显（见图1和图2）。心电图正常，血常规、凝血、生化、同型半胱氨酸、尿常规、甲状腺功能均正常。2.讨论2.1病因病因尚不明确。近年的研究认为PSP是一种散发性tau蛋白病[1]。Tau蛋白是一种促使微管装配的微管相关蛋白，主要分布在神经元轴突中。Tau蛋白由位于17q21染色体上的tau基因编码，包括16个外显子。由于tau基因2、3、10外显子转录后mRNA选择性剪切，成人脑内存在6种tau蛋白的异构体。每个tau蛋白的异构体都有靠近c-端的3或4个与微管结合的重复序列，其中具有4个重复序列的tau蛋白（4Rtau），比只有3个重复序列的tau蛋白（3Rtau）与微管结合能力更强。近年的遗传学研究发现，散发性PSP的主要危险因素在于tau蛋白突变，这可导致4Rtau蛋白异构体的过度表达。正常成年人脑内4R与3Rtau蛋白的比率相当，而在PSP中这一比率至少达3:1,4Rtau蛋白明显占优[1]。在病理状态下，tau蛋白发生过度磷酸化等异常修饰，易从微管上解离并发病理性聚集，从而导致神经元纤维缠结形成；同时tau蛋白丧失其促微管组装的生物学功能，导致微管解聚，轴突运输损害，进而导致脑部不同区域神经元纤维退行性变性。此外，PSP的发病可能还与线粒体功能紊乱、氧化应激反应、药物诱发、脑萎缩、家族聚集性、兴奋性氨基酸转运体2（EAAT2）转运异常、Smad泛素化调节因子2(Smurf2)表达异常等因素有关。2.2病理PSP的病理表现为中脑黑质神经元严重缺失，尤其以外侧带严重；也可见小脑、尾状核、额颞叶皮质和海马广泛性灰质缺失，中脑、小脑上角、内囊和双侧额前区广泛性白质缺失。帕金森综合症型（PSP-P型）患者中脑、小脑叶、齿状核灰质缺失较Richardson综合症（PSP-RS型）患者更为显著。组织病理学最具特征性的改变是在神经细胞内有大量tau蛋白病理性聚集，形成神经元纤维缠结、线型神经纤维网结构，簇状星形胶质细胞及少突胶质细胞的螺旋小体等结构[2]。脊髓也可受累，于脊髓前角、后角及中间外侧细胞柱可见神经元包涵体。2.3临床表现大多数患者首先出现的临床症状是姿势不稳，发病第一年内以跌倒症状为主，部分患者发病早期可有精神行为异常；绝大多数患者最终出现额叶行为功能障碍、明显的轴性肌张力增高、运动迟缓、广泛性眼球运动障碍、失眠、构音障碍、吞咽困难、尿失禁及便秘等症状。Williams等[3]根据患者临床表现将PSP分为两种类型，即PSP-RS型和PSP-P型，前者约占54%，后者占32%。PSP-RS型以早发姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹和认知损害为特点；PSP-P型则以非对称性震颤发病，治疗早期对左旋多巴有中度反应。PSP-RS型患者病程明显短于PSP-P型，而且死亡年龄早。影像学检查（1）CT：可见中脑和脑桥萎缩，中脑前后径＜15mm，第三脑室和脚间池变宽、侧脑室扩大，部分患者呈现壳核散在低密度影。（2）常规MRI：在正中矢状面上，中脑明显萎缩而脑桥正常，中脑嘴明显变尖，第三脑室扩大呈“蜂鸟征”或“企鹅征”。脑桥/中脑（P/M）比值和小脑中脚/小脑上脚（MCP/SCP）比值明显大于多系统萎缩和帕金森病患者。在MRI轴位上，可见PSP患者中脑前后径明显缩短，谓之“米老鼠征”；同时，由于中脑被盖部外侧缘凹陷，也可表现为“牵牛花征”。2.4诊断与鉴别诊断目前比较客观且为临床普遍接受的诊断标准是1996年美国国立神经病学与卒中研究所及国际进行性核上性麻痹学会（NINDS-SPSP）联合推荐的诊断标准[4]：（1）可疑PSP：必备条件包括40岁以后发病、病情逐渐加重，垂直性核上性眼肌麻痹或明显步态不稳伴反复跌倒；辅助条件包括对称性运动不能或强直、近端重于远端，颈部体位异常、尤其是颈后仰，出现对左旋多巴反应欠佳的帕金森症候群，早期出现吞咽困难和构音障碍，早期出现认知损害并至少存在淡漠、抽象思维能力减弱、言语不畅、额叶释放症状中的2种症状；必须排除条件包括近期患脑炎、异己肢体综合症、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩，存在与多巴胺能药物无关的幻觉与妄想、AD型皮质性痴呆(严重记忆缺失和失语或失认)、Whipple病，病程早期出现明显小脑症状或无法解释的自主神经失调（明显低血压和排尿障碍），严重不对称性帕金森样综合症如动作迟缓，有相关脑区（如基底节区或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经影像学证据。（2）拟诊PSP：必备条件包括发病第一年出现明显步态不稳伴反复跌倒，其余与可疑PSP相同，辅助条件和必须排除条件与可疑PSP相同。（3）确诊PSP：组织病理学证实为PSP。根据此诊断标准，本文此例患者为拟诊PSP。PSP需与以下疾病鉴别：1)帕金森病：PSP与帕金森病的主要鉴别特点是PSP鲜有家族史，多于40岁后发病，疾病早期即可出现平衡障碍，痉挛性构音障碍但无震颤或症状轻微，头颈肌肌张力增高重于四肢，头向后仰，步基较宽，脚跟呈拖地步态，左旋多巴治疗缺乏持久性改善效果。（2）橄榄脑桥小脑萎缩：也呈缓慢进展病程，主要表现为小脑共济失调和脑干受损症状，疾病后期可出现强直和运动缓慢等椎体外系症状，并常合并自主神经系统损害症状，认知损害症状出现相对较晚。（3）阿尔茨海默病：不具有垂直性眼球麻痹、眼球固定，且无运动减少、肌张力增高、颈过伸或面具脸等症状与体征，也无椎体束征。（4）皮质基底节变性：二者均有帕金森样椎体外系症状且多左旋多巴不敏感，但PSP患者肢体异常运动是对称性，而皮质基底节变性明显不对称，且失用、失语、皮质感觉缺失等皮质损害症状常见。2.5治疗原则目前尚无有效的治疗方法，以对症、支持治疗为主。对多种神经递质系统受损的治疗主要采用神经递质替代疗法。阿米替林、丙咪嗪及左旋多巴和（或）卡比多巴为临床常用药物，对少数患者有部分疗效，而抗胆碱能药物和金刚烷胺有损害认知等副作用，不常规应用。适量辅酶Q10（5mg/kg）可提高进行性核上性麻痹评价量表（PSPRS）和额叶功能评价量表（FAB）评分，可能与其改善患者能量代谢有关，长期应用具有调节疾病，保护神经的作用[5]。药物治疗的同时，常规平衡训练辅助眼球运动和视觉注意训练可显著提高患者站立时间和行走速度，而单纯进行平衡训练者仅能改善步态异常。进行性核上性麻痹患者生存期1.20-16.60年，平均5.30年，早期出现跌倒，尿失禁，肌张力障碍者生存期较短，而以震颤为主要表现者生存期较长[6]。临床常见吞咽困难引起吸入性肺炎，另外心血管疾病如肺动脉栓塞，心肌梗死，充血性心力衰竭或泌尿系统感染等都是导致患者死亡的因素。图1：患者MRI正中矢状位上可见中脑顶盖、被盖部萎缩明显，中脑嘴变尖，使中脑、桥脑和小脑整体上形似蜂鸟。图2：患者MRI横断面上中脑前后径变短，脚间池变宽呈“米老鼠征”参考文献[1]BarsottiniOG,FelícioAC,AquinoCC,etal.Progressivesupranuclearplasy:newconcepts.ArqNeuropsiquiatr,2010,68(6):938-946.[2]DicksonDW,AhmedZ,AlgomAA,etal.Neuropathologyofvariantsofprogressivesupranuclearpalsy.CurrOpinNeurol,2010,23(4):394-400.[3]WilliamsDR,deSilvaR,PaviourDC,etal.Characteristicsoftwodistinctclinicalphenotypesinpathologicallyprovenprogressivesupranuclearpalsy:Richardson’ssyndromeandpsp-parkinsonism.Brain,2005,128(p,6):1247-1258.[4]ItvanI,AgidY,CalneD,etal.Clinicalresearchcriteriaforthediagnosisofprogres。

＋△＋ 进行性核上性麻痹会失眠吗支娜主任医师锦州市中心医院进行性核上性麻痹可能会导致失眠。进行性核上性麻痹属于蛋白异常聚积而引发的神经系统变性疾病。该病会对患者的额叶造成不良影响，致使额叶功能产生障碍，进而诱发睡眠障碍。主要表现为快速动眼睡眠期的障碍，致使患者失眠。而且随着病情逐步进展，还可能会导致患者产生自主神经功能障碍而引起睡眠障碍，患者通常会表现出失眠或者是入睡困难。此外，该病的患者通常还表现为视物模糊、姿势不稳，同时伴有认知障碍和行为障碍等。如果得不到有效治疗，还可能会引发泌尿系统感染、肺部感染以及营养不良等并发症。进行性核上性麻痹（PSP）的吞咽困难和护理王含副主任医师北京协和医院进餐全程看护；经常语言提醒患者把口中食物咽干净，并盛取适量食物（用小勺子）；小口喝水并及时咽下，使用喷口较细的喷嘴杯有助于控制每次给水量。（2）食物或水溢出到身上或衣服上提高碗盘的高度至近眼的水平，以减少下视的需要，如使用可调节高度的餐桌或餐盘。（3）排痰困难减少每日奶制品的摄入，因为奶制品容易让分泌物变得粘稠；使用柠檬水或橘汁，柑橘类的果汁能稀释分泌物，使容易咽下；雾化吸入也可以稀释痰液。（4）吞咽费力、缓慢、困难避免需要咀嚼较多的食物，食用柔软、湿润的食物，如炖的很烂的肉、嫩的鸡肉或鱼肉。（5）食物卡在喉咙处避免进食干、脆的食物；添加汤汁类食物；进食和进水交替进行。（6）吞药困难一次服用一片药；把药片放入一勺酸奶或粥里。当吞咽困难严重到不能保证足够的营养、脱水，和/或为降低肺部感染风险，有必要考虑通过经皮胃造瘘（PEG）接受营养补充，这是一种把管子直接插进胃内的营养支持方式。如果患者能够安全进食，接受PEG后仍然可以经口少量进食，但PEG可以缓解经口达到营养和液体补充的压力。是否采取这种方式是因人而异的，需要参考患者、家属、照料者和医生的意见，决定前详细讨论操作的利弊。4、唾液咽下困难的处理即便安放了PEG，患者仍旧存在吞咽唾液困难的问题，这容易导致夜间较重的咳嗽。正常人每分钟都会吞咽数次唾液分泌物，但PSP患者吞咽频率明显减少，导致唾液粘稠。如果唾液较稀，如偶有咳嗽，或听起来声音不大，可采取如下方式：（1）口服阿米替林，或唾液腺肉毒素注射；（2）避免夜间平卧，以免唾液流入气道。可增加一到两个枕头。如果痰液粘稠，痰音较响，就不适合使用减少痰液分泌的药物，而应采取以下方式：（1）雾化吸入稀释痰液。如果患者可经口进水，使用温柠檬水；（2）减少奶制品摄入。

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进行性核上性麻痹-医学百科进行性核上性麻痹-基本资料进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力。进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski 综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。什么是进行性核上性麻痹？进行性核上性麻痹介绍_疾病百科_百科名医主要临床表现有假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹如双眼不能向上转动、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆。本病无特效疗法，使用左旋多巴和盐酸苯海索等可使症状减轻，但不能根治。现有治疗手段无法改变进行性核上性麻痹的自然病程，故预后不良。

进行性核上性麻痹是什么黄世昌副主任医师北京大学第一医院进行性核上性麻痹是一种非常少见的神经系统退行性病变，有多系统的变性，类似于帕金森氏综合征的表现，如肌肉强直、进行性核上性麻痹的症状-进行性核上性麻痹的早期症状-体征-疾病查询-39疾病百科进行性核上性麻痹症状诊断1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。